Hôleophilia - izao no aretina? Ahoana ny fahitana azy io ary inona no soritr'aretin'ny hémophilia?

Ho an'ny ankamaroan'ny olona tsy fantatsika, ny hemôpia dia ilay antsoina hoe aretina mpanjaka, izy ireo dia mahafantatra momba izany fotsiny: milaza izy ireo fa i Tsarevich Alexei no nijaly tamin'izany. Noho ny tsy fahampian'ny fahalalana, matetika dia mino ny olona fa ny olon-tsotra dia tsy mety marary amin'ny hémophilia. Misy ny fiheverana fa ny fahaterahana ihany no mahakasika azy. Io fihetsika io ihany koa dia nandritra ny fotoana lava dia "gripa aristocrate". Na izany aza, raha gripa dia mety ho voan'ny aretina azo avy amin'ny sakafo, ary mety hisy fiantraikany eo amin'ny olona izany amin'izao fotoana izao, ny areti-mifindra dia aretina lova, ary ny zaza rehetra manana aretina avy amin'ny razambe dia afaka mahazo izany.

Inona ny hemophilia?

Ao amin'ny olona dia antsoina hoe "ranoka rà" io aretina io. Ary tokoa, ny firafetany dia manimba, izay ahafahana manatsara ny kôntenera. Ny fihenanam-po madinika sy ny fandosirana dia sarotra ny mijanona. Na izany aza, dia ny fanehoana ivelany. Mavesatra kokoa ny atiny anatiny, mitranga ao anaty fiantohana, vavony, voa. Ny hemorrhages ao amin'izy ireo dia mety hiteraka na dia tsy misy fiantraikany ivelany aza ary mitondra vokany mahatsiravina.

Fa ra coagulation tompon'andraikitra voafaritra tsara proteinina roa ambin'ny folo izay tokony ho eo amin'ny ran'ny amin'ny teny fitanana. Ny aretina hemophilia dia hita fa misy iray amin'ireo proteinina ireo dia tsy misy na tsy misy ny fifantohana.

Karazana hémophilia

Amin'ny fanafody, misy karazany telo ny aretina.

1. Hémophilia A. vokatry ny tsy fahampian-tsakafo na ny tsy fahampian-tsakafo VIII. Ny endrika mahazatra indrindra amin'ny aretina dia araka ny antontan'isa, 85 isan-jaton'ny tranga rehetra amin'ny aretina. Amin'ny ankapobeny, zazakely iray ao amin'ny 10.000 no marary amin'ny hémophilia toy izany.
2. Ny hemôpia B. Aminy dia misy olana amin'ny laharana IX. Marihina fa tsy dia fahita firy izany: ny aretina ateraky ny marary dia enina monja ambany noho ny tranga A.
3. Hemophilia C. Tsy misy ny laharana XI. Io karazana io dia miavaka: mitovy amin'ny lahy sy ny vavy izany. Amin'ny ankapobeny, ireo jiolahy Ashkenazi dia marary (izay tsy dia mahazatra loatra amin'ny aretina rehetra: matetika dia iraisam-pirenena izy ireo ary "manintona" ny firenena, ny firenena ary ny firenena rehetra). Hita ihany koa ny fanehoana ny hemophilia C ao amin'ny sarintany ankapobeny, noho izany dia nesorina tao amin'ny lisitry ny hemôpia izy tato anatin'ny taona vitsivitsy.

Tsara ny manamarika fa ao anatin'ny ampahatelon'ny fianakaviana dia mitranga (na voamarina) io aretina io, izay fitsapana ho an'ny ray aman-dreny tsy voaomana.

Nahoana no mitranga ilay aretina?

Ny meloka dia ny génophilie génophilie connital, izay hita ao amin'ny X chromosome. Carrier dia vavy, hoy izy dia tsy ny manam-paharetana, afa-tsy mba hisy matetika nosebleeds, mavesatra loatra ny fadimbolana, na mihoatra kely tsikelikely manasitrana ratra (oh, araka ny nisintona ny nify). Ny fototeny dia mamerovero, noho izany dia tsy marary ny olon-drehetra miaraka amin'ny reniny. Matetika ny fizarana 50:50. Mitsangatsangana izy raha marary ao amin'ny fianakaviana ny raim-pianakaviana. Ny zazavavy dia lasa mpitaingina ny gony tsy misy.

Nahoana ny hemôpia dia aretina lahy

Araka ny efa voalaza tetsy aloha, ny fototeny hemôlilia dia miavaka ary mifandray amin'ny chromosome, voatondro ho X. Ny vehivavy dia manana chromosome roa. Raha misy fiantraikany amin'ny gn'ary toy izany, dia mihamalemy sy manohintohina ny faharoa, manan-danja izy, ka ny tovovavy dia tsy mijanona afa-tsy ny entana mitondra fifindran'ny hemôpia, fa mbola salama foana izy. Azo inoana fa amin'ny ankapobeny, ny X-chromosomes dia mety misy ny génération. Na izany aza, rehefa miteraka rafi-pandehanana manokana ny foetus (ary mitranga izany amin'ny herinandro fahaefatry ny maha-bevohoka), dia lasa tsy azo ivalozana izany ary misoroka (fisamborana) ny fanalan-jaza. Satria io antony io dia mety ho vokatry ny antony maro samihafa, matetika dia tsy misy fikarohana momba ny fitaovam-pandevonan-tena, ka tsy misy antontan'isa momba io olana io.

Zavatra hafa dia lehilahy. Tsy manana X chromosome faharoa izy ireo, nosoloana Y. Tsy misy "X" be voninahitra, ka raha miseho ny resessive, dia manomboka ny fizotry ny aretina izy io, fa tsy ny toetrany efa mihelina. Na izany aza, satria misy chromosome roa, ny mety ho fampivoarana an'io tetika io dia ny antsasaky ny vintana rehetra.

Symptoms of hemophilia

Afaka miseho na dia amin'ny fahaterahan'ny zaza iray aza, raha toa ka tsy misy ny singa mifanaraka amin'izany ao amin'ny vatana ary mety ho tsapan'ny fotoana fotsiny raha misy hadisoana ao aminy.

1. Fandotoana amin'ny tsy fisian'ny antony mazava. Matetika dia misy zaza iray teraka avy amin'ny orona amin'ny orona, ny maso, ny foitra ary ny fijanonana ny fandehanan-dra.
2. Ny hémophilia (sary mampiseho izany) dia maneho ny tenany ho fananganana hematom-nify goavam-be avy amin'ny vokatra tsy misy dikany (ohatra, manindrona ny rantsantanana).
3. Ny rà nalatsaka avy amin'ny ratra iray izay toa sitranina.
4. Nitombo ny fandosirana an-trano: nasal, avy amin'ny ganima na dia manadio ny nify aza.
5. Fiterahana ao am-patana.
6. Ny fitsirihana ny ra amin'ny fikarakarana harona sy fôtika.

Na izany aza, ny "famantarana" toy izany dia tsy voatery manondro ny haemophilia marina. Ohatra, ny nosy dia afaka miresaka momba ny fahalemen'ny rindrin'ny rà, ny rà ao anaty urine - momba ny aretin'ny voa, ary ao amin'ny sehatra - momba ny fery. Noho izany, ilaina ny fianarana fanampiny.

Famaritana ny hemophilia

Ankoatra ny fandalinana ny anaminezy sy ny fandinihany amin'ny manam-pahaizana samihafa, dia natao ny famakafakana ny laboratoara. Voalohany indrindra, ny fisian'ny antokom-pihetseham-po amin'ny ra sy ny fifantohana dia voafaritra. Ny fotoana noraisina mba handrehitra ny rà nalaina dia napetraka. Matetika ny fitsapana dia miaraka amin'ny fandinihana ny ADN. Ho an'ny famaritana marina kokoa, mety ilaina ny mamaritra hoe:

• Teboka ny fotoana;
• mifangaro avo roa heny;
• Prothrombin index;
• Fitrandrahana fibrinogen.

Indraindray misy angona manokana manokana nangatahana. Mazava ho azy fa tsy ny hôpitaly rehetra no manana fitaovana mifanaraka amin'izany, ka alefa any amin'ny laboratoara blood izy ireo noho ny ahiahiny amin'ny hémophilia.

Aretina miaraka amin'ny hemophilia (sary)

Ny hemôphilia miavaka dia ny fanosehana mivondrona. Ny anaran'ny dokotera dia hemoarthrosis. Mivoatra haingana izy io, na dia marika be aza ny marary manana endrika hémophilia mafy. Manana ny ati-doha amin'ny tongolobe izy ireo raha tsy misy fiantraikany ivelany, an-tsokosoko. Amin'ny endrika malefaka ho an'ny fihokoana ny hemoarthrosis, ny fangatahana dia ilaina. Ny fiompiana dia voakasika voalohany amin'ireo izay mahatsapa fihenjanana, izany hoe ny lohalika, ny feny sy ny tongony. Ny faharoa kosa dia ny soroka, aorian'izy ireo - ny elany. Ny soritr'aretin'ny hemoroitrika voalohany dia niseho tamin'ny ankizy 8 taona. Noho ny ratra amam-piterahana, ny ankamaroan'ny marary dia mahazo fahasembanana.

Orinasa vulnerable: ny voa

Aretina manaraka ny fahotana matetika mahatonga ny endriky ny ra fisotrony. Antsoina hoe hematuria izany; Afaka miteraka alahelo, na dia mbola mitebiteby aza ny soritr'aretina. Manodidina ny antsasaky ny trangan'ny hematuria dia miaraka amin'ny fanaintainana lava lava. Matetika, ny fikolokoloana renisoa vokatry ny fanosihosena ny rà mandriaka amin'ny mpitsabo. Ny mahazatra indrindra amin'ny marary amin'ny hemôpia dia ny pyelonephritis, arahin'ny hafanam-pandrenesana - hydronephrose, ary ny toerana farany dia misy sclerose capillary. Ny fitsaboana ny aretin'ny voa rehetra dia sarotra amin'ny fameperana sasany amin'ny fanafody: tsy misy na inona na inona manampy amin'ny fanosehana ny ra, tsy azo ampiasaina.

Ny fitsaboana ny hemôpia

Indrisy anefa fa aretina tsy azo sitranina izay mitondra olona iray mandritra ny androm-piainany. Tsy noforonina ho toy ny fomba ahafahanao mamorona ny vatana ny proteinina marina, raha tsy fantany ny fomba hanaovana izany hatramin'ny fahaterahana. Na izany aza, ny zava-bitan'ny fitsaboana maoderina dia ahafahana mihazona ny vatan'ny marary amin'ny marary izay ahafahan'ny marary manana hémophilia, indrindra fa tsy endrika mafy dia mety hitarika ny fisiana fisiana. Mba hisorohana ny fanenjehana sy ny fandatsahan-dra dia mitaky fampidirana tsy tapaka ny vahaolana amin'ny antony tsy hita maso. Izy ireo dia tafasaraka amin'ny ran'ny olona mpanome sy biby natsangana ho fanomezana. Ny fampidirana ny zava-mahadomelina dia fototra fototra maharitra amin'ny fisorohana sy ny fitsaboana amin'ny raharaha fandidiana iray na trauma.

Amin'ny lafiny iray, ny marary amin'ny hémophilia dia tokony hikolokolo foana ny fitiliana ara-batana mba hitazonana ny fampisehoana an-kibon'ny tany. Raha sendra be loatra, dia mety ho lasa mampidi-doza, mpandidy hematomas manao fepetra hanaisotra azy ireo.

Araka ny zava-mahadomelina ilaina fampidiran-dra natao miorina amin'ny ra, aretina manaraka ny fahotana dia mampitombo ny mety mba niparitaka be ny hepatita, cytomegalovirus aretina, Herpes, ary - ratsy indrindra - VIH. Tsy isalasalana, ny mpitsabo rehetra dia nosedraina amin'ny fiarovana ny ràny, saingy tsy misy afaka manome fiantohana.

Fiterahana azafady

Amin'ny ankabeazan'ny toe-javatra dia lova ny hemôpia. Na izany aza dia misy ny antontan'isa momba ny tranga raha niseho tamin'ny olon-dehibe izay mbola tsy nisy izany. Soa ihany fa tranga tena goavana ny tranga tahaka izany - olona iray na roa isaky ny tapitrisa. Ny ankamaroany dia marary, efa 60 taona mahery. Amin'ny toe-javatra rehetra, ny hémophilia acquis dia variation de A. Tsara homarihina fa ny antony nahatonga azy io dia voamarina tao amin'ny latsaky ny antsasaky ny marary. Anisan'izany ireo kansera, naka fanafody sasany, autoimmune aretina, dia tena fahita firy - pathological, ny manjo intsony ny mafy, tara bevohoka. Nahoana no narary ireo hafa, tsy afaka ny hiorina ireo dokotera.

Victorian disease

Ny tranga voalohany ny aretina nahazo ohatra dia voalaza ao amin'ny Queen Victoria. Nandritra ny fotoana lava dia noheverina ho hany tokana tamin'ny karazany izy io, na dia tsy nisy na teo ho eo teo ho eo, na teo amin'ny antsasaky ny taonjato maromaro aorian'ny fiterahana dia hita tamin'ny vehivavy. Na izany aza, tamin'ny taonjato faha-20, miaraka amin'ny statistika momba ny fividianana ny aretina mpanjaka, dia tsy azo raisina ilay mpanjakavavy tsy manam-paharoa: ny hemophilia, izay niseho taorian'ny nahaterahana, dia tsy lova, tsy miankina amin'ny firaisana ara-nofo.