Waldenstrom ny Macroglobulinemia: soritr'aretina, mahatonga, vinavina

Aretina manaranaka ra dia tsy fahita firy, fa tena mampidi-doza ny olombelona. Iray toy izany dia Vandelstrema macroglobulinemia aretina.

Noho ny mampiavaka?

Eo ambany io aretina io amin'ny fitsaboana maoderina dia manondro ny aretina manaranaka hematological niaraka tamin'ny ny fisian'ny ra macroglobulin. Proteinina io dia ahitàna ny asan'ny monoclonal B-lymphoid ra sela (B-sela mpiaro ampiasain'ny).

Raha ny mahazatra, ireo sela no tompon'andraikitra amin'ny voafintina, ra-M globulin. Rehefa misy asa ny ny taolana tsoka (matetika eo amin'ny fampandrosoana ny fivontosana dingana) dia fiovana eo amin'ny asidra asidra fifehezan sy filaharan'ireo ny fototarazo, mitarika ho voafintina macroglobulin, i.e. Waldenstrom fampandrosoana ny macroglobulinemia.

Ny aretina dia tena tsy fahita firy, tokony ho 3 tranga isan-tapitrisa. Izany dia manangana ny olona mahery indrindra fa tany amin'ny taona 55 taona. aretina io dia efa tsy tonga hatramin'ny 40 taona.

Ahoana àry no haneho ny aretina amin'ny finday sy ny sela haavon'ny? Iza rafitra no fiantraikany eo amin'ny toerana voalohany, ary vokatr'izany any?

Ny pathogenesis ny aretina

Tamin'ny fon'ny patogenza ny aretina dia ny ranon-dra mamohehatra fitomboan'ny sela Clone sela afaka fampivelarana immunoglobulin M. Ireo sela hanafika ny taolana tsoka, aty, spleen, izay manomboka mavitrika Miely patrana sy hanafina pathogenic macroglobulin. Toy izany no Nanjary Waldenstrom ny macroglobulinemia.

Ny fanangonan-karena ny pathogenic proteinina ao amin'ny ra dia mitarika ho amin'ny fampandrosoana ny ny viscosity. Vokatry ny nihena ny tahan'ny amin'ny alalan'ny ra ny fanaka, izay mitondra ho any amin'ny stagnation. Ankoatra izany, coagulation antony nanakana ranon-dra (noho ny wrapping sy inactivate azy macroglobulins). Noho izany nandrava ny ara-dalàna fanafody mampandry fananganana, izay mitarika ho amin'ny fitomboan'ny farany nandeha ra.

Maso, rehefa nandinika ambany mikraoskaopy, ny taolana tsoka sela, dia mety ho hita ao accumulations "plazmatizirovannyh" sela mpiaro ampiasain'ny, maro ny matotra B-sela mpiaro ampiasain'ny sy secreting milaza zavatra mpanelanelana ny andry tokana sela. Sela rehetra ireo dia midika fa misy ny Waldenstrom macroglobulinemia.

soritr'aretina

Ahoana no azo ahiahiana clinically aretina io?

Ny voalohany dia hitaraina marary ny nonspecific soritr'aretina - general fahalemena,-kilasy ambany tazo nandritra ny fotoana ela, tsemboka, levitra noho ny antony tsy mazava.

Ny tena famantarana, miorina amin'ny izay azontsika miahiahy fa nivoatra Vandelstrema macroglobulinemia, dia mitombo mandeha rà avy amin'ny orona, ramy sy mucous fonontselan'ny. Mainka fa matetika nandinika subcutaneous mangana sy ny mangana.

Rehefa mandeha ny fotoana, dia mety hampitombo hepatosplenomegaly sy lymphadenopathy (nivonto atody tarimo). Azo atao ihany koa ny fampandrosoana ny fahasarotana macroglobulinemia.

Rehefa manome ny tsy ara-potoana ny fitsaboana misy mety ho nahatsiaro tena manam-paharetana, ary na dia ny fahafatesana (fa maty tsy marary matetika loatra ny zavatra mijaly izy ireo avy Waldenstrom ny macroglobulinemia). Ny mahatonga ny fahafatesana dia ny vokatry ny fahasarotana mandroso.

fahasarotana ny aretina

Toy izany koa ny aretina sarotra amin'ny alalan'ny?

Voalohany indrindra ny pathological mandray anjara amin'ny dingana ny aretim-rafitra, izany hoe ny fanaka kely - capillaries, arterioles sy venules. Ny fampihenana ny ra nahita ny fampandrosoana ny temimaso, nephropathy. Voa fahavoazana. Amin'ity tranga ity miavaka ny fampandrosoana ny glomerular Vascular occlusion sy ny urolithiasis amin'ny deposition ny urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom miavaka amin'ny tsimatimanota sy ny fikambanana ambany mpanararaotra aretina complicating sy diagnostics ho an'ny aretina ny fototra.

Toy ny fivoarana ny dingana dia voamariky fanafoanana ny ankamaroan'ny mikraoba ny hematopoiesis sy ny fampandrosoana ny pancytopenia. Amyloidosis miavaka ny fampandrosoana sy ny pathological fery Araka aty proteinina sy ny spleen dra, izay koa worsens ary toy izany koa ny asa voailika.

diagnostics

Inona no mari-pandrefesana hanampy anao hahatakatra fa nivoatra macroglobulinemia?

Voalohany, dia tokony handinika ny CBC. Ny tena tondro ny aretina hitombo ESR sy ny fananganana ny voafaritra tsara "rouleaux" - adherent erythrocytes. Kapila bitika matetika dia midika ny fitomboan'ny sela mpiaro ampiasain'ny maro ao amin'ny fanadihadiana sy ny fahitana ny tsy matotra leukocytes teny.

Mba hanamarinana ny aretina amin'ny alalan'ny fitarihana immuno. Rehefa avy nitarika fianarana izany dia tsy afaka mamantatra ny fitomboan'ny vola tamin'ny rà immunoglobulin M

Monoclonal immunoglobulins Tapa-kevitra ao amin'ny ra taorian'ny koa ny misy soratra hoe Sera.

Fanampiny, fa tsy voafaritra tsara ahitana soritr'aretina ny nitarina aty sy ny spleen, mamantatra ny amyloid amin'ny biopsy kappillyarah voa, ary koa ny fampihenana ny isan'ny antony coagulation ranon-dra (indrindra indrindra, singa 8).

fitsaboana

Raha vao manomboka miaraka ny aretina, raha tsy misy fandraisana anjara lehibe taova anatiny, fitsaboana manokana dia tsy voalaza. Matetika, ireo marary eo ambany fanaraha-mason'ny mpitsabo tao amin'ny distrika hematologist.

Raha ny soritr'aretina voalohany, ary manamafy fa ny aretina - Waldenstrom macroglobulinemia, manomboka amin'ny cytostatics fitsaboana manokana. Fa fitsaboana mampiasa zava-mahadomelina toy ny hoe "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Manana fiantraikany cytostatic ary misakana ny asa mamohehatra ny Clone ny B-lifotsitov.

Voatendry tao amin'ny toerana voalohany "hlorbutin" ny 6 levitra isan'andro am-bava ny 3-4 herinandro. Mitombo ny levitra dia fraught ny fampandrosoana ny taolana tsoka aplasia. Rehefa vita ny Mazava ho azy fa ny fitsaboana voasoratra fikojakojana fatrany ny zava-mahadomelina (4.2 mg) isaky ny indray andro.

Mba hanatsarana ny ra rheological masontsivana ampiasaina plasmapheresis. plasmapheresis fitsaboana dia tanterahina noho ny fampiasana zava-mahadomelina cytotoxic. Fa ny namaboana paika aseho ao amin'ny 2 L ny ranon-dra ny mpamatsy fanoloana ny inactivated.

fisorohana

Satria ny aretina dia manaranaka, dia sarotra amin'ny fomba rehetra vokany ny fampandrosoana, satria efa nametraka ao amin'ny fototarazo. Ny fomba tokana mba tsy ny fampandrosoana ny ara-potoana fitiliana ny aretina sy ny tsara tarihin-drafitry ny fitsaboana.

Fiantraikany tsy mivantana ny aretina dia mety ho foto-kevitra ara-pahasalamana ny fomba fiaina, manome ny fifohana sigara sy ny toaka, ary nifoka fetra Masiaka vilia.

Koa satria ny aretina dia fototarazo, dia mety hitarika ny fampandrosoana ary ny sasany ratsy ny toe-piainana - miasa amin'ny aniline loko, loko, varnishes.

Matetika niparitaka be aretina ihany koa dia afaka hanova ny genome olombelona. Tany am-boalohany ny fitsaboana ireo aretina dia hanampy hisorohana fiovana eo amin'ny fototarazo sy ny fisorohana ny fampandrosoana ny macroglobulinemia.

Fepetra fisorohana dia azo lazaina fa familiarize marary ny endri-javatra ny aretina sy ny fampiroboroboana ny fiaraha-mientana mba manaraka ny fomba fiaina ara-pahasalamana.

fizotrany

Inona no miandry marary izay efa lasa Waldenstrom macroglobulinemia? Vinavina ny aretina dia miankina amin'ny hamafin'ny ny aretina izay mivelatra fahasarotana sy ny fitsaboana ara-potoana.

Raha ny aretina ao amin'ny dingana voalohany amin'ny fampandrosoana, amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra azo atao mba hisorohana ny fandrosoany. Marary toy izany dia manana vintana ho tanteraka fanasitranana, ny fampiasana ny fikojakojana ny cytostatics fatrany be mbola afaka mampitombo ny androm-piainan'ny olona.

Ratsy be izany ho an'ireo tamin'ny sarotra ny macroglobulinemia Waldenstrom. Soritr'aretina, ny vinavina ny izay tena mandiso fanantenana - amyloid aty sy ny voa, fandehanan-dra sy ny fampandrosoana matetika paraproteinemic nahatsiaro tena. Raha ny fotoana tsy manampy marary toy izany, dia mety ho faty avo.

Ny eo ho eo ny androm-piainan'ny olona ho an'ny marary sy ny aretina dia ny 4-5 taona. Raha araka ny tokony ho famolavolana ny drafitry ny fitsaboana dia mety mampitombo izany ny 9-12 taona.

Mety ho aretina

Noho ny aretina fa zara raha mitranga, dia sarotra ny miahiahy azy ny fampandrosoana ny lehilahy iray izay efa tsy nihaona taminy. Noho fa ny nidiranay voalohany teo an-toerana ny marary ny mpitsabo, dia eo an-tsorony, ary no tompon'andraikitra amin'ny hahazoana antoka fa ara-potoana, ary dia ahiana ho voan'ny Waldenstrom ny macroglobulinemia. Inona no atao hoe aretina io, dia hotsarovana, tsy ny rehetra dokotera, na izany aza, mety raha ny marary vao nanome aretina, ny soso-kevitr'izy ny pitsaboana rehetra fisehoana, tokony misy mpitsabo.

Ao amin'ny ho avy, io no hitarika Ematôlôgy marary, fa tena aretina mitoetra fotsiny amin'ny mpitsabo ny tsorony ny toeram-pitsaboana.

Tara famantarana ny aretina mafy mitondra ho vokany, raha fitsaboana simika tsy mandaitra intsony. Izany no antony Tokony ho Fantatrao Momba io aretina io ny tsy hanapaka rehetra izany, ary tsy mitondra ho amin'ny toetry ny tsy firaharahiana.