Bruton ny Disease: Etiology, mahatonga, soritr'aretina sy ny fitsaboana endri-javatra

Genetic aretina - dia fahita firy hatrany am-bohoka aretina izay sarotra ny milaza mialoha. Izy ireo na dia mitranga amin'ny fotoana misy fananganana ny embryon. Matetika indrindra, dia niala tany ray aman-dreny, fa tsy hitranga foana. Amin'ny toe-javatra sasany, fanitsakitsahana hitranga any am-fototarazo ny tenany. Ny iray amin'ireo dia heverina pathologies X-mifandray agammaglobulinemia. Manondro ny Kilonga l'Immunodéficience. Ny aretina dia nisokatra vao haingana tao amin'ny tapaky ny taonjato faha-20. Noho izany, dia tsy tena azon'ny dokotera. Tsy tena zara raha mitranga, afa-tsy ankizilahy.

Bruton ny aretina: ny tantara

Io aretina mifandray amin'ny X-mifandray chromosomal nampitaina ara-dalàna eo amin'ny fototarazo ambaratonga. Bruton ny aretina dia miavaka amin'ny ara-dalàna ao amin'ny humoral tsimatimanota. Ny tena loza mitatao dia ny famantarana ny areti dingana. Ny voalohany miresaka momba ny kaonty for 1952 io aretina. Amin'izany andro izany, ny mpahay siansa Amerikana Bruton nianatra tantaran 'ny ankizy marary satria mihoatra ny in-10 ao amin'ny 4 taona. Anisan'ny dingana areti no nihaona ity zazalahy ity septicemia, pnemonia, meningite, ambony taratasy mivalona mamaivay taovam-pisefoana. Rehefa nandinika ny ankizy, dia hita fa ny hery fiarovana ireo aretina tsy mitoetra. Amin'ny teny hafa, taorian'ny valinteny vita fanefitra dia tsy mankatò ny aretina.

Tatỳ aoriana, tamin'ny faramparan'ny taonjato faha-20, mifandray agammaglobulinemia X-mandinika indray dokotera. Tamin'ny 1993, dokotera dia afaka mamantatra ny simba izay fototarazo miteraka voailika tsimatimanota.

Nahoana ny Olona no X-mifandray agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia (Bruton ny aretina) Indraindray foana no manaranaka. Ny tsininy dia heverina ho recessive toetra, toy izany koa ny mety ho manana ankizy amin'ny aretina dia 25%. Mpitondra ny mutant fototarazo no vehivavy. Izany dia noho ny zava-misy fa ny kilema dia voafaritra eo amin'ny krômôzôma X. Na izany aza, ny aretina dia mifindra any amin'ny lehilahy ihany no firaisana ara-nofo. Ny tena antony dia tsininy agammaglobulinemia proteinina, dia tafiditra ao amin'ny fototarazo ny tyrosine Coding kinase. Ankoatra izany, ny Bruton ny aretina mety ho idiopathic. Midika izany fa ny anton 'ny fisehoan-javatra mbola mazava. Anisan'ny antony mety hisy vokany eo amin'ny fototarazo ny zaza fehezan-dalàna, zarao:

1. Fanararaotam-toaka sy ny zava-mahadomelina mandritra ny fitondrana vohoka.
2. Psycho-pihetseham-po aretina.
3. Exposure ho ionizing taratra.
4. Chemical irritants (manimba ny famokarana, sarotra aza tontolo iainana).

Inona no pathogenesis ny aretina?

Mekanisma ny aretina mifandray amin'ny proteinina simba. Raha ny tokony, ny fototarazo tompon'andraikitra amin'ny karazana litera tyrosine kinase, no tafiditra amin'ny hoe ny fananganana ny B-sela mpiaro ampiasain'ny. Afa-miala izy ireo sela izay tompon'andraikitra amin'ny fiarovana humoral. Noho ny insolvency ny tyrosine kinase B sela mpiaro ampiasain'ny tsy matotra tsara. Ho vokany, dia tsy afaka ny hamokatra immunoglobulins - hery fiarovana. Ny pathogenesis ny aretina Bruton dia ny fanakanana tanteraka ny humoral fiarovana. Noho izany, eo amin'ny fifandraisana amin'ny mpiasa mifindra ho ao an-vatana hery fiarovana mangingina hanao izany tsy novokarina. Faritra manokana ny aretina ity dia ny hery fiarovana dia afaka miady amin'ny otrik'aretina, na dia eo aza ny tsy fisian'ny B-sela mpiaro ampiasain'ny. Nature ny fanitsakitsahana ny fiarovana humoral dia miankina amin'ny hamafin'ny ny tsininy.

Bruton ny aretina: aretina soritr'aretina

Aretina voalohany mahatonga tena nahatsapa ny zazakely. Tena matetika, ny aretina Miseho in-faha 3-4 volana ny fiainana. Izany dia noho ny zava-misy fa amin'izao taona ny vatana intsony ny ankizy mba hiarovana ny reny ny hery fiarovana. Ny famantarana voalohany ny aretina dia mety ho fanehoan-kevitra mafy manaraka vaksiny, hoditra rashes, ny aretina ny ambony na ny ambany taratasy mivalona taovam-pisefoana. Na izany aza, dia miaro fampinonoana ny zaza avy amin'ny dingana milaza zavatra, satria manana rononon-dreny amin'ny firafitry ny immunoglobulins.

Bruton aretina mampiseho ny tokony ho 4 taona. Tamin'izay fotoana izay ny zaza miditra ao hifandray amin'ny ankizy hafa ao amin'ny akanin-jaza. Anisan'ny areti fery Nanjakazaka tamin'ny namany ny meningo, streptococci sy staphylococcal microflora. Noho izany, ny ankizy dia mety ho hita amin'ny nana mamaivay. Ny tena matetika ahitana aretina pnemonia, sinusitis, otitis haino aman-jery, sinusitis, meningite, conjunctivitis. Rehefa tonga volana fitsaboana rehetra ireo dingana afaka hiditra sepsis. Izany ihany koa ny fampisehoana ny aretina mety ho Bruton dermatological aretina. Noho ny valin-mihena hery fiarovana haingana hihamaro zavamiaina bitika dia bitika ao amin'ny toerana ratra sy scratches.

Ho fanampin 'ny fanehoan' ny aretina dia ahitana bronchiectasis - pathological fiovana ao amin'ny avokavoka. Ahitana soritr'aretina avy miaina, fanaintainana tao am-bata, indraindray hemoptysis. Azo atao ihany koa ny firongatry ny milaza zavatra fery ao amin'ny taova fandevonan-kanina, urinary taratasy mivalona, mucous fonontselan'ny. Tsindraindray nandinika mamontsina sy ny fitiavana ao amin'ny tonon-taolana.

Ny fizahana aretina fepetra ny aretina

Ny fepetra voalohany fizahana aretina tokony hahitana ny tranga matetika. Ankizy voan'ny Bruton ny aretina, mitondra mihoatra ny 10 aretina isan-taona, ary koa ny imbetsaka mandritra ny volana. Aretina azo averina na Alternate (otitis haino aman-jery, tonsillitis, pnemonia). Ao amin'ny fandinihana, misy ny tsy pharyngeal tonsil hypertrophy. Toy izany koa ny palpation ny peripheral atody tarimo. Tokony ihany koa ny mihaino ny zaza ny fanehoan-kevitra taorian'ny vaksiny. Dia nahita fiovana lehibe eo amin'ny laboratoara assays. Ny KLA famantarana ny mamaivay (mitombo haingana leukocytes isan'ny ESR). Afa-miala ny isan'ny sela no mihena. Izany no hita taratra eo amin'ny leukocyte raikipohy: vitsivitsy ny sela mpiaro ampiasain'ny neutrophils nitombo sy afa-po. Zava-dehibe ny immunogram fikarohana. Izany dia taratry ny fampihenana na ny tsy fisian'ny hery fiarovana. Ity endri-javatra mamela anao hanao aretina. Raha misalasala ny dokotera, dia azo atao ny fitiliana hanatanteraka fototarazo.

Fahasamihafana Bruton aretina avy amin'ny toy izany koa pathologies

Io aretina io Samy hafa be amin'ny hafa ambaratonga voalohany sy faharoa immunodeficiencies. Anisan'izany - Soisa karazana agammaglobulinemia, Di Dzhordzhi ny aretina, VIH. Mifanohitra amin 'ireo pathologies for Bruton ny aretina dia miavaka amin'ny iray ihany fanitsakitsahana ny humoral tsimatimanota. Izany no nasehon 'ny zava-misy fa ny tena afaka miady niparitaka be mpandraharaha. Io no antony samy hafa karazana agammaglobulinemia Soisa, izay tapaka raha humoral roa sy finday vita fanefitra hamaly. Mba hanao Differential aretina amin'ny aretina Di Dzhordzhi, dia mila manao tratrany X-ray (thymic aplasia), ary mba hamantarana ny kalsioma afa-po. To manilika VIH nitarika palpation ny atody tarimo, Elisa.

Fomba fitsaboana ny agammaglobulinemia

Indrisy anefa, handresy tanteraka ny aretina Bruton misy azo atao. Ny fomba ahitana ny fitsaboana sy ny fanoloana agammaglobulinemia symptomatic fitsaboana. Ny tena tanjon 'ny zava-bitany dia heverina ho ara-dalàna ny ambaratonga immunoglobulins ao amin'ny ra. Ny habetsaky ny hery fiarovana no tokony ho approximated ny 3 g / l. Izany no tanjona, Gamma globulin ny tahan'ny ny 400 mg / kilao tena lanjany. Antibody mifantoka tokony hitombo mandritra Matsilo areti-mifindra, toy ny vatana tsy afaka hiatrika ireo tsy miankina.

Ankoatra nanao symptomatic fitsaboana. Ny tena matetika ny voalaza antibiotika "Ceftriaxone", "penisilinina", "Ciprofloxacin". Rehefa hoditra fisehoan loha mila fitsaboana. Soso-kevitra ihany koa fa mamono otrikaretina izy manasa mucosal vahaolana (tendany sy ny nasal fitarihan-drano).

Ny vinavina ho an'ny Bruton ny agammaglobulinemia

Na dia eo aza ny fanoloana fitsaboana mandritra ny fiainana, ny vinavina ho tsara agammaglobulinemia. Mitohy sy ny fitsaboana ny areti prophylaxis dingana mampihena ny morbidity ahena. Matetika, ny marary dia tomady sy mavitrika. Tamin'ny fomba fitsaboana tsy mety afaka hanana fahasarotana mandra-sepsis. Ho an'ny aretina nihazakazaka mahantra fizotrany.

Fisorohana ny X-mifandray agammaglobulinemia

Eo anatrehan'ny aretina amin'ny havana na ahiahiana dia ilaina ny fitondran-tena fototarazo fitiliana na dia nandritra ny trimester-bevohoka. Koa ny fepetra fisorohana tokony hahitana hatsiaka amin'ny rivotra, dia ny tsy fisian'ny aretina mitaiza sy ny vokany mampidi-doza. Mandritra ny fitondrana vohoka, ny reny dia contraindicated adin-tsaina. Fa faharoa fisorohana ny vitaminina fitsaboana, fitantanana ny Gamma globulin, fomba fiaina ara-pahasalamana. Zava-dehibe koa ny tsy tratry ny aretina mifandray amin'ny olona.