Werdnig-Hoffmann: ny endrika sy ny tena soritr'aretina

Werdnig-Hoffmann - tena lehibe aretina izay miaraka amin'ny amyotrophy, tsikelikely fandringanana ny hozatra lehibe kofehy amin'ny tsokan'ny hazon-damosiny, ary, noho izany, hozatra atrophy. Avy hatrany dia manamarika fa ity no iray nandova aretina fototarazo, izay mifindra amin'ny fomba recessive autosomal.

Inona no atao hoe Werdnig-Hoffmann?

Izany dia miaraka amin'ny atidoha ny aretina tsikelikely fandringanana ny rafitra fototra ao amin'ny rafi-pitatitra innervating. Ohatra, matetika misy demyelination ny Précédent fototry ny tsokan'ny hazon-damosiny. Ankoatra izany, ny aretina misy vokany eo cranial pitatitra.

Mazava ho azy fa ny fahasimban'ny ny kozatra kofehy misy fiantraikany eo ny toetry ny hozatra. Na izany aza, fa io aretina io dia miavaka amin'ny ilay antsoina hoe andry hozatra very, izay anisan'ny mitana ny hozatra ny fahafahana fifanekena, raha mbola kianja voatokana "amboara" atrophy.

Hazondamosina atrophy Verdniga-Hoffmann niseho tamin'ny mbola kely. Androany Mizara telo lehibe endrika ny aretina.

Hatrany am-bohoka aretina Verdniga-Hoffmann sy ny soritr'aretina

Matetika, ny soritr'aretina voalohany io endriky ny aretina dia efa voamarika ao amin'ny voalohany rehefa teraka andro vitsivitsy. Manolotra ny ankizy kamo paresis ny faran'ny. Ny fitarainan'ny 'ny ankizy marary malemy sy zara raha re, Ankoatra izany, dia manana ny fahefana dingana tapaka.

Rehefa mitombo ny zanakao, dia afaka mahita ny eo amin'ny ara-batana haingana toy fampandrosoana. Marary zaza tsy mitandrina ny lohany, tsy afaka mipetraka na mitsangana. Afa-tsy toe-javatra tsy fahita firy, ny zaza dia afaka mihazona ny vatana eo amin'ny toerana marina, fa fahaizana io intsony somary haingana toy ny fandringanana ny kozatra kofehy.

Ankoatra izany, dia misy ara-dalàna eo amin'ny taolana fampandrosoana, indrindra fa nahatapaka ranjo dysplasia, scoliosis, ny fananganana ny lantonoara tratra, clubfoot, hydrocephalus.

Nandritra ny hazo fijaliana, aretina, ary mihasimba ny kozatra fiafarana dia mandroso haingana. Atrophy dia azo lazaina tsy ny taolana hozatra, fa koa ny kofehy ny taova. Matetika fiantraikany ny diaphragm, izay mitarika ho amin'ny tsy fahombiazana taovam-pisefoana. Indrisy anefa fa, toy izany koa ny ankizy amin'ny aretina velona (eo ho eo) ka hatramin'ny sivy taona.

Early Verdniga-Hoffmann aretina

Ny tena fisehoan 'ny aretina haneho ny tenany ao amin'ny tapany faharoa ny fiainana. Ny voalohany volana vitsivitsy ny ara-batana fampandrosoana ny zaza mandalo tena ara-dalàna - ny ankizy mianatra ny mihazona ny lohany ary mipetraka, indraindray aza dia afaka mipetraka ny unaided. Ireo rehetra ireo fahaiza-manao very araka ny fampahavitrihana ny aretina. Teny an-dalana, matetika mampahasaro aretina aretina.

Nangovitra ny rantsan-tànany sy ny tendon contracture - ny voalohany famantarana ny fandringanana ny kozatra kofehy. Taty aoriana atrophy mampivelatra sy nalemy ny hozatra. Ny eo ho eo ny faharetan'ny fiainan'ny marary dia eo anelanelan'ny 14 ka hatramin'ny 16 taona.

Tara aretina Verdniga-Hoffmann

Toy izany aretina izany mangatsiatsiaka kosa ny faritra. Amin'ny maha-fitsipika, ny ankizy dia hampivelatra tena ara-dalàna, mandra-pahatongan'ny taona roa. Ny ankizy mianatra ny hipetraka, ka mitsangàna, ka mandehana. Ihany ny fotoana amin'ny ray aman-dreny ny mahita ny sasany manomboka ny fahadisoan-dàlana.

Voalohany, hanova ny gait ny marary zaza - dia mandeha, hiondrika be ny lohalika, milatsaka matetika, dia tsy hihazona ny mizana. Toy ny aretina mety hisy fiovana ao amin'ny taolana, toy ny deformation ny tratra. Verdniga-Hoffman aretin'ny dia miavaka amin'ny mahery nangovitra, nihena hozatra feo, ny fanjavonan'ny ny tena unconditioned reflexes.

Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra 10-12 taona ny zaza very tanteraka ny fahafahan'ny mandeha tsy miankina. Na izany aza, amin'ity tranga ity ny marary velona ho 20, ary indraindray hatramin'ny 30 taona.