Kartagener aretina eo amin'ny ankizy: aretina, sary, fitsaboana

Kartagener ny aretin'ny - iray tsy fahita firy hatrany am-bohoka aretina nateraky ny fanitsakitsahana ny cilia motility, miorina eo ambonin'ny epithelial maro sela. Ny manontolo ity amin'ny teny kilema dia clinically miseho amin'ny alalan'ny Fitambaran'andriamanitra telo soritr'aretina:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), paranasal sinuses, izay fa nanatsara ny fomba miverimberina sinusitis;
• ny mifanohitra fandaharana ny anatiny taova (Situs inversus).

Ny aretin'ny ny anaran-Kartagener Soisa dokotera, izay nanome ny tsipiriany famaritana ny fanjakana tamin'ny 1933. Ankehitriny, ndeha hiresaka amin'ny tsipiriany kokoa ny aretina.

Miteraka aretina Kartagener

Ankehitriny dia voaporofo fa ny aretina Kartagener manana fototarazo toetra miaraka amin'ny autosomal recessive fomba lova. Ny fototry ny aretina dia kilema ao amin'ny fototarazo maromaro izay isa proteinina sasany, natao mba hahazoana antoka ny asa ny cilia.

Ho vokatry ny ny mivezivezy dia mihena, na very mihitsy - misy toe-javatra antsoina hoe "ciliary dyskinesia Kilonga." Nianatra mihoatra noho ny roa fototarazo tompon'andraikitra amin'ny fampandrosoana ny Kartagener aretina. Fandikana ny asan'ny misy azy utero dia mety hitarika ho amin'ny aretina.

Ahoana no mahazatra ny aretina?

Araka ny voalaza etsy ambony, Kartagener aretina eo amin'ny ankizy dia tsy fahita firy eo amin'ny iray ihany -only zaza vao teraka amin'ny 16.000.

Tsara homarihina fa ny ankizy mba aretina tsy haneho ny tenany, ary ny aretina no natao raha tsy aorian'ny volana vitsivitsy na taona maro mihitsy aza, rehefa mazava pitsaboana fampivelarana ny sary.

Soritr'aretin'ny Kartagener aretina

Kartagener aretin'ny Miovaova arakaraka ny soritr'aretin'ny tsy misy soritr'aretina ny sary miavaka pitsaboana.

Ho an'ny sehatra asymptomatic aretina marina no tena sarotra, ary Mitranga matetika hita noho ny kisendrasendra, rehefa taova-javatra mifanohitra ny anatiny nandritra ny fanadihadiana momba ny aretina hafa.

bronchiectasis

Raha ny tokony, ny hazo bronchiale (ny tena hazavana toe) dia manana ny endriky ny fanamiana maitso tubules amin'ny fampihenana ny savaivony ny lumen ao amin'ny tari-dalana avy amin'ny overlying ho any amin'ny fizarana fototra izay mitovy ny satro-boninahitra teo ambony-.

Bronchiectasis (na bronchiectasis) - ny eo an-toerana fanitarana ny lumen ny bronches karazana kitapo, na cylinders tanatin. Amin'ny toy izany sampona bronches lasa hetsika ara-dalàna tsy azo secretion. Ary miandrona, izay tsy maintsy hitarika ho amin'ny aretina sy ny fampandrosoana ny milaza zavatra hamaly.

Clinically, bronchiectasis amin'ny Kartagener dava kohaka miseho amin'ny expectoration maitsomaitso nana sputum, tazo hatramin'ny 38 diplaoma dia ambony, fahalemena, aretin'andoha, indraindray dia afaka hiaraka fisaleboleboana sy ny fandoavana. Mahery antibiotika fitsaboana mamela ho an'ny fanarenana ivelany, fa ireo zava-mahadomelina dia tsy afaka manafoana ny tena antony mahatonga ny mamaivay dia bronchiectasis an-toerana. Noho izany, ny pitsaboana Namaritra ny sary imbetsaka miverimberina, alternating amin'ny "fahazavana" asymptomatic intervals. Lasa lava sy maharitra ho mazava ho azy. Relapsing mitaiza Mazava ho azy fa ny toe-javatra antsoina hoe bronchiectasis.

sinusitis

Fanehoana iray hafa Kartagener aretin'ny dia sinusitis, na mamaivay ny paranasal sinuses. Amin'ny ara-dalàna ciliary épithélium ny nasal mucosa sy ny sinus noho ny fiovaovan'ny hetsika manome secretion hipetraka eo aminy amin'ny vovoka sy ny poti bakteria. Kartagener aretin'ny cilia Rehefa miasa dia Simba, ary ny anatiny miandrona ao amin'ny sinuses, ka mahatonga mamaivay.

Matetika no lasa sinusitis indrindra, na mamaivay ny maxillary sinuses amin'ny kely indrindra - anoloan'ny (mivantana sinus), ethmoiditis (sela iray trellised labyrinth) sy ny sphenoiditis (sphenoid sinus). Fanjakana rehetra ireo dia naneho ny tazo, aretin'andoha sy ny orona runny amin'ny pus. Sinusitis koa miavaka amin'ny fanaintainana eo amin'ny lafiny roa amin'ny elatry ny orona sy ny takolany.

Ny mifanohitra fandaharana ny taova

Ny mifanohitra fandaharana ny taova, na Situs viscerusim oharina - izany no tena mampiavaka fanehoana Kartagener aretina, izay, na izany aza, miseho Tsy ampy antsasaky ny marary. Going hetsika ny taova araka ny karazana mirroring. Manavaka feno sy tsy feno mifanohitra fandaharana ny taova.

Tsy feno ireo fandaharana mifanohitra swapped havokavoka. Mety ho niaraka, toy ny fitaratra taratry ny ao am-po miaraka amin'ny fiovan'ny ny tampony ankavanan'ny tratra lavaka (dextrocardia).

Mifanohitra tanteraka amin'ny fandaharana dia mihazona ny fitaratra hifindra ny taova rehetra. Amin'ity tranga ity, ny aty dia eo amin'ny ankavia, ny spleen - ny tsara. Nahy mamantatra io aretina amin'ny alalan'ny fitarafana fahazarana nandritra ny fanadinana, ary mamela ny miahiahy Kartagener aretina, rehefa asymptomatic.

Ny mifanohitra fandaharana ny anatiny taova dia noho ny fanitsakitsahana ny fifindra-monina ny embryonnique sela sy ny sela mandritra embryogenesis. Maro ny sampan-draharaha ara-dalàna no tsy hanana ny fotoana izay izy ireo rehefa teraka. Noho izany, voa nalevina tao amin'ny lohavaniana, ary tsikelikely faritra mitsangana amin'ny ambaratonga XI-XII taolan-tehezana.

Mifindra (na ny fifindra-monina) ao amin'ny vatana mandritra ny vanim-potoana dia mikarakara mialoha ataon'ny cilia, Kartagener aretin'ny izay rehefa tsy miasa, izay mahatonga ny mifanohitra fandaharana ny taova. Soa ihany, toy ny hoe toe-javatra izany fandrahonana tsy mba, dia amin'ny ankamaroan'ny tranga dia tsy mitarika ho amin'ny Mitana ny fanitsakitsahana ny fiainan'ny-draharaha.

Hafa Kartagener fisehoan'ny aretina

Anisan'ny hafa fisehoan 'ny aretina dia ny lehilahy manan-danja indrindra tsy fiterahana. Izany dia vokatry ny immobility ny tsirinaina noho ny zava-misy fa ny cilia tsy niasa.

Mety ihany koa ny marary miverimberina hanelingelina aretina sofina ary ny tori very. Izany dia vokatry ny stagnation ny secretions eo afovoany sofina, izay mazàna tsy maintsy nesorina ciliated epithelial mucosal sela.

Kartagener aretin'ny aretina amin'ny ankizy

Raha toa ny ankizy iray, manodidina nanomboka ny taona iray volana, tapaka voan'ny pnemonia, rhinitis sy sinusitis tokony ahiana Kartagener aretina, ny aretina izay tsy tena sarotra. Tafiditra ao anatin'izany ny fitaovana maro sy laboratoara fampianarana:

• Ara-batana mandinika, na ny olon-tsotra mandinika ara-pitsaboana, dia hanambara ny fahasarotan'ny nasal miaina, ny manokana auscultatory sary ao amin'ny avokavoka sy ny fo, ary koa ny fiovana eo amin'ny alalan'ny terminal phalanges ny "drumsticks" type ao amin'ny Mazava ho azy fa ela ny dingana.
• X-ray mandini hanambara ny pathological fery ao amin'ny avokavoka sy ny mifanohitra fandaharana ao am-po (dextrocardia). Izany fomba tsotra sy azo antoka dia ampy, noho izany, manao izay ahafahantsika hanatanteraka Kartagener aretina ny aretina tany amin'ny hopitaly.
• Bronchoscopy - ny tena marina ny fomba fanadihadiana mamantatra bronchiectasis. Ankoatra izany, afa-tsy amin'ny alalan'ny bronchoscopy dia afaka maka biopsy ny bronchiale mucosa.
• mucosal biopsies mampiseho ny hamafin'ny ny milaza zavatra dingana sy hanombanana cilia rafitra.

Mitarika ny hopitaly sy ny oniversite manerana izao tontolo izao dia miresaka ela be efa Kartagener aretina, ny sary izay aseho ato amin'ity lahatsoratra ity. Hiaina ny manam-pahaizana malaza indrindra dia afaka mampiofana ny tanora hamantatra ny dokotera toy izany aretina tsy fahita firy.

Fitsaboana aretina Kartagener

No Hataoko fa manala ny toe-javatra ity? Amin'izao fotoana izao, ny fitsaboana ny aretina ny Kartagener Miankina amin'ny soritr'aretina. Tsy misy fanafody izay hampody ny asa ny cilia ny epithelial sela, nefa fanafody maoderina dia manana fitaovam-piadiana manan-karena ny fitaovana mba hanamorana ny Mazava ho azy fa ny aretina. Noho ny fanampian'izy ireo, ilay marary dia mety hanadino ny momba ny aretina tsy fahita firy.

Ny tena fomba ny fitsaboana:

• Antibiotika. Ireo fanafody ireo voalaza ho mamaivay ny havokavony niteraka bronchiectasis, ary sinusitis. Ampiharo klasika antibiotika penisilinina, macrolides sy ny zava-mahadomelina avy ao amin'ny vondrona "respiratoire" fluoroquinolones.
• Fomba hanatsarana ny drainage fiasan'ny ny bronches - postural drainage, fanorana, fampiharana mucolytic mucokinetic sy zava-mahadomelina, sns ...
• Physiotherapy.

Rehefa nanonona ny fisian'ny bronchiectasis amin'ny traotraoka miverimberina matetika sy ny pnemonia miasa fitsaboana - fanesorana (resection) Ny faritra voa indrindra ny havokavoka. Taorian'ny fandidiana toy izany toe-Nihatsara ny marary betsaka.