Ornithine tsingerina: fihetsiky ny rafitra, famaritana, metabolic aretina

Ny olona tena foana asa ara-dalàna, efa nivoatra rafitra hanala akora misy poizina. Anisan'izany, amoniaka - faran'ny-vokatry ny metabolism ny azota Kamban-teny, indrindra proteinina. NH ₃ dia poizina ho an'ny-draharaha, ary toy ny poizina mahafaty outputted excretory amin'ny alalan'ny rafitra. Fa fony tsy mbola misy mijaly amoniaka nisesy andianà fanehoan-kevitra, izay atao hoe ny ornithine tsingerin'ny.

Karazam-azota metabolism

Tsy ny rehetra biby miavaka amin'ny famotsorana ny amoniaka ho any an-tontolo iainana. Open farany metabolism akora azota dia uric asidra sy ny urea. Noho izany, ny telo karazana no antsoina hoe azota metabolism, arakaraka ny avoakan'ny fananana.

Ammoniotelichesky karazana. Ny fananana farany eto dia amoniaka. Izany dia ny colorless mandatsa-dranomaso izay mety levona anaty rano. Ammonioteliya toetra mampiavaka ny trondro rehetra izay monina ny sira dobo.

Ureotelic karazana. Animals, izay mampiavaka ny ureoteliya, halefako any an-tontolo iainana ny urea. Ohatra ahitana trondron-dranomamy, droa, ary ny biby mampinono, anisan'izany ny olona.

Urikotelichesky karazana. Ireto ireo solontenan'ny ny biby izao tontolo izao, izay farany metabolites dia kristaly ny uric asidra. Izany fananany toy ny vokatra ny azota metabolism miseho amin'ny vorona sy ny biby mandady.

Na izany na tsy izany toe-javatra, ny fifanakalozana vokatra farany olana - dia ilaina fanesorana ny azota avy-draharaha. Raha izany tsy hitranga, misy tombany sela sy ny fanehoan-kevitra manan-danja inhibition ny.

Inona no atao hoe urea?

Urea - dia amide ny carbonic asidra. Izany no niforona avy amoniaka, gazy karbonika, ny azota sy ny asidra vondrona ny akora sasany mandritra ny Mazava ho azy fa ny fanehoan-kevitra ny ornithine tsingerin'ny. Urea - ny vokatra fantina ureotelic biby, anisan'izany ny olona.

Urea dia iray amin'ireo fomba mihoatra excretion azota avy amin'ny vatana. Ny fiforonan'ny ity fananany hisy hihoby asa toy ny mpialoha làlana urea - amoniaka dia poizina ny olombelona sela.

Nandritra ny fikarakarana ny 100 h proteinina ao amin'ny fisotrony ny maha samy hafa mijoro 20-25 h urea. Ny fananana dia voafintina ao amin'ny aty, ary avy eo mitondra ny ran'ny miditra ny nephron ny voa sy excreted ao amin'ny fisotrony.

Aty - ny tena tenan'ny urea

Ao amin'ny vatan'olombelona tsy misy toy izany ny sela, izay ho tanteraka amin'ny alalan'ny rehetra nanatrika ny anzima ornithine tsingerin'ny. Ankoatra ny hepatocytes, mazava ho azy. Hepatic cellule asany dia tsy hoe fotsiny ho voafintina sy ny fandringanana ny hemôglôbininy, fa amin'ny fanatanterahana ny fampanantenana rehetra sy voafintina urea fanehoan-kevitra.

Under mety Famaritana ornithine tsingerin'ny ny zava-misy fa ny hany fomba mba hanesorana azota avy amin'ny vatana. Raha toa, amin'ny fomba fanao, mba manakana ny asa manan-danja sy voafintina na anzima urea sy voafintina fiatoana sy ny vatana ho faty avy amin'ny tafahoatra amoniaka ao amin'ny ra.

Ornithine tsingerina. mpikaroka fanehoan-kevitra

urea sy voafintina tsingerin'ny atao amin'ny dingana maro. Total ornithine tsingerina sary aseho etsy ambany (sary), ka noho izany fanehoan-kevitra tsirairay handinika tsirairay. Ny dingana roa voalohany mitranga mivantana ao amin'ny mitochondria ny aty sela.

NH ₃ ataony amin'ny gazy karbonika sy ny fandaniana ny roa ATP molekiola. Vokatry ny hery mandany fihetseham-po karbamoilfosfat niforona, izay ahitana ny angovo fatorana. Catalyzes ity dingana ity ny anzima karbamoilfosfat synthetase.

Karbamoilfosfat ataony amin'ny ornithine eo ambany zavatra ny anzima ornithine carbamoyl transferase. Noho izany, dia rava angovo fatorana, kanefa noho ny amin'izay ho lany ny ny angovo Niteraka citrulline.

Ny fahatelo sy ny dingana manaraka tsy maka toerana ao amin'ny mitochondria sy ny cytoplasm ny hepatocytes.

Dia ny fanehoan-kevitra eo amin'ny citrulline sy ny aspartate. C 1 fandaniana ny ATP molekiola sy anzima arginine ny succinate synthase namorona arginine succinate.

Arginine succinate miaraka amin'ny anzima arginine succinate lyase miraikitra arginine sy fumarate.

Arginine eo anatrehan'ny ambanin'ny rano sy ny asa ny arginase miraikitra ornithine (fanehoan-kevitra 1) sy ny urea (vokatra farany). Ny tsingerina no nakatona.

Energy urea sy voafintina tsingerin'ny

Ornithine tsingerin'ny - angovo be tokoa dingana izay nandevona angovo fatorana molekiola ny adenosine triphosphate (ATP). Nandritra ny fanehoan-kevitra, 5 3 dia niara-niforona ADP molekiola. Ankoatra izany, dia ny angovo lany amin'ny fitaterana ny akora avy ao amin'ny mitochondria ny cytoplasm sy ny mifamadika amin'izay. Aiza no ny ATP?

Fumarate, izay niforona tao amin'ny fanehoan-kevitra fahefatra dia azo ampiasaina ho toy ny substrate ao amin'ny tricarboxylic tsingerin'ny asidra. Nandritra sy voafintina, malate fumarate omena NADPH, izay miteraka ny 3 ATP molekiola.

Ny fanehoan-kevitra ny deamination ny glutamate milalao ihany koa ny anjara toerana teo amin'ny famatsiana ny sela amin'ny angovo aty. Ireto ihany koa omena 3 ATP molekiola izay eo an-urea sy voafintina.

Ny fitsipi-pandaminana ny asan'ny ornithine bisikileta

Raha ny tokony, ny fanehoan-kevitra sy voafintina urea dingana miasa amin'ny 60% ny sanda mety ampiasaina. Miaraka amin'ny fitomboan'ny proteinina afa-po amin'ny sakafo dia haingana fanehoan-kevitra, izay mitondra ho amin'ny fahombiazana amin'ny ankapobeny ambony kokoa. Metabolic Lava ny tsingerin'ny hitan'ny ornithine amin'ny avo vatana sy maharitra fifadian-kanina ny vatana rehefa manomboka harodako ny ny proteinina.

Fitsipika bisikileta ny ornithine Mety hitranga amin'ny biochemical ambaratonga. Eto, ny lasibatra no tena karbamoilfosfat synthetase anzima. Ny allosteric activator dia N-acetyl-glutamate. Tamin'ny avo ny votoaty ao amin'ny vatana ny urea sy voafintina ireo fanehoan-kevitra ara-dalàna. Noho ny tsy fahampian'ny ny fananana na ny precursors, glutamate sy acetyl-mpianatra amin'ny fitantanana morontsiraka, ornithine tsingerin'ny Functional very ny entana.

Tsingerin'ny fifandraisana urea sy voafintina, Krebs tsingerin'ny

Ny fanehoan-kevitra ny dingana roa hatao ao amin'ny mitochondrial teraka. Izany dia manome fahafahana handray anjara amin'ny zavatra sasany organika roa biochemical dingana.

CO ₂ sy adenosine, izay niforona ao amin'ny citric asidra tsingerin'ny, dia precursors karbamoilfosfata. ATP koa no tena loharanom-angovo.

Ornithine tsingerina, ny fanehoan-kevitra izay hitranga any am-hepatocytes ny atiny lehibe - dia ny loharanom-fumarate, iray amin'ireo substrates manan-danja indrindra ao amin'ny tsingerin'ny Krebs. Ankoatra izany, io fananana noho ny fanehoan-kevitra maro stepwise manome hitsangana ho aspartate, izay kosa no ampiasaina ao amin'ny biosynthesis ny ornithine tsingerin'ny. Fanehoan-kevitra momba fumarate NADPH no loharanon'ny, izay azo ampiasaina mba phosphorylate ADP ny ATP.

Ny hevitry ny ornithine biolojika bisikileta

Ny ampahany lehibe ny azota miditra ny vatana ao anatin'ny proteinina. Ao ny metabolism ny amin'ny asidra amine ireo rava, amoniaka dia niforona ho toy ny vokatry ny metabolism farany. Ornithine tsingerina - nifandimby ny plurality ny fanehoan-kevitra, ny tena asa izay dia ny detoxify NH ₃ sy ny fandikan-teny an-urea. Urea, kosa, mikoriana ho any amin'ny voa, ary excreted nephron ao amin'ny fisotrony.

Ankoatra izany, by-ornithine tsingerin'ny dia loharanom-arginine - iray amin'ireo ilaina asidra amine.

Ara-dalàna ao amin'ny urea sy voafintina mety hitarika aretina toy ny toy izany hyperammonemia. Io aretina dia miavaka amin'ny fitomboan'ny fitanan'i ny ammonium ions NH _{4 ⁺} ao amin'ny ra. Ireo ions fiantraikany ratsy izany eo ny ain'ny-draharaha, fanakatonana na lasa miadana kokoa dingana manan-danja ny sasany. Tsy niraharaha io aretina io dia mety hitarika ho amin'ny fahafatesana.