Cantrell ny pentad: antony, fitsaboana, vinavina

Misy be dia be ny malformations niforona in utero. Afaka hisy fiantraikany rafitra misy taova. Ny tena mampidi-doza ny kilema fo, havokavoka, rafitra fandevonan-kanina, voany, ary ny atidoha. Ny sasany amin'izy ireo dia tsy mifanaraka amin'ny fiainana. Tompon'andraikitra manoloana hafa fandidiana fitsaboana. Ny iray amin'ireo tena sarotra heverina malformations pentalogy Cantrell. Io aretina io dia miavaka amin'ny maro fanitsakitsahana ny taova maro. Amin'ny toe-javatra sasany, dia afaka mahita pentad Cantrell tsy feno. Na dia eo aza ny hamafin'ny ny kilema, ny dokotera indraindray dia afaka ny hizaka ny aretina sy hamerina ny asa lehibe ny tena.

Cantrell ny pentad - inona no aretina io?

Io aretina dia mifandray amin'ny aretim-po hatrany am-bohoka, ary taova hafa. Araka ny anarany dia ahitana ny 5 pentad Cantrell kilema. Anisan'izany no mampidi-doza indrindra fanitsakitsahana ny aretim-rafitra, izay mitaky ny fiovana eo amin'ny hemodynamics. Koa izany no tafiditra mahatahotra kilema tarehy kilema. Fantaro dia mety ho avy hatrany vao teraka ny zaza, toy ny fon'ny zaza vao teraka "miraikitra avy". Cantrell ny aretin'ny tsy foana javatra dia avy amin'ny 5 kilema. Matetika fa 1 na 2 aretina tsy mitoetra (tetrad Fitambaran'andriamanitra telo). Ankoatra ny aretim-po, ny aretina dia ahitana famantarana mavesatra iray hafa - omphalocele. Koa misy fiovana eo amin'ny kibo sy ny tratra Précédent rindrina, diaphragm kilema.

Cantrell ny pentad: mahatonga ny aretina

Zava-dehibe ny mahafantatra fa ny aretina miforona ao amin'ny faharoa trimester ny bevohoka. Nandritra izany fotoana izany, nametraka ny taova lehibe sy ireo rafitra. Araka ny fantatra, noho ny maha-bevohoka herinandro 14-18 niforona mésoderme. Eo ambany ny fitaoman 'ny anton-javatra sy ny tontolo iainana isan-karazany reny aretina sasany embryogenesis fanitsakitsahana ny mety hitranga mandritra izany fotoana izany. Ny iray dia mety ho ara-dalàna ireo pentalogy Cantrell. Ny tena antony mahatonga ny aretina dia tsy niorina. Na izany aza, tsininy izany dia mifandray amin'ny chromosomal ara-dalàna. Anisan'izany, 18 sy trisomy 13, Turner aretin'ny, X-mifandray aretina. Efa fantatra fa io no tena tsy fahita firy kilema. Ny matetika ny ny fisehoan-javatra dia isaky ny zaza 3-5 tapitrisa. Eo amin'izao tontolo izao ny latsaky ny 100 toe-javatra voafaritra. Ny aretina mahazatra kokoa eo amin'ny ankizilahy.

Na dia eo aza ny zava-misy izay mba hahitana ny fototry mahatonga ny aretina dia mbola tsy, tokony ho fantatrao momba ny mety antony izay mitarika ho amin'ny aretina isan-karazany ny foetus fampandrosoana. Anisan'izany:

1. Ny fiantraikan'ny poizina manimba sy akora (sira ny metaly mavesatra, zava-mahadomelina, ary ny zavatra simika).
2. Taratra hatsiaka.
3. Physical fiantraikany (ratra).
4. Saina toe-javatra.
5. Ny fifohana sigara sy ny toaka.

Mekanisma ny hemodynamic aretina

Noho ny zava-misy fa ny pentad Cantrell afaka miaina am-po isan-karazany kilema, hemodynamic korontana izao no maha samy hafa ny tsirairay. Matetika indrindra io aretina io fa nanatsara ny fomba ventricular septal kilema. Ny fampandrosoana ny aretina hemodynamic miankina amin'ny lefitra. Miaraka amin'ny kilema lehibe hitranga any am shunt lehibe boribory kely, amin 'izany ny havokavoko mitarika ho amin'ny fiakaran'ny tosidrà. Ny ankavia dia tena tototry ventricle sy hypertrophy fanonerana izany. Ho vokany, misy ny fitomboan'ny na ny RV sy LV.

Tsy fahita atrial septal kilema. Hemodynamic korontana rehefa izany ihany koa dia miankina amin'ny haben'ny ny tsininy. Miaraka amin'ny fifandraisana lehibe eo amin'ny atria marary mitsika ra ho ao an-marina no be tafasaraka mitombo, niteraka hypertrophy sy dilatation ny PP. Atrial be loatra amin'ny ankavia mitranga.

Ny tena fanehoana ny pentad Cantrell

Araka ny fantatra, ny kilasika Cantrell Syndrome ahitana 5 kilema. Anisan'izany ny fandikan-dalàna manaraka ireto:

• Omphalocele foetus. Amin'ny fomba hafa izany dia antsoina hoe tadim ambony-kibo rindrina kilema. Io dia miavaka amin'ny fanitsakitsahana ny hoe ny taova anatiny mazàna hita tao an-kibony, dia nanangona amin'ny tadim hernia kitapo ka mandehana any ivelany.
• Tratrany rindrina tsiny. Efa mahazatra indrindra mampiavaka ny tsy fisian'ny na mivaky xiphoid. Noho izany, ny fo ihany koa mandroso.
• Ny tsy fisian'ny amin'ny pericardium, izay ho mifanakaiky ny diaphragm.
• Cardiac fampandrosoana ara-dalàna. Amin'ny toe-javatra rehetra, saika ny ectopia - diso fametrahana fahafahana misafidy. Dia mety ho kilema fo amin'ny kibo na ny tendany. Ankoatra ectopia, ka misy kilema isan-karazany. Ankoatra ny VSD sy ASD mitranga atresia ny tricuspid miditra tsimoramora, ny havokavoko lalan-dra. Amin'ny toe-javatra tsy fahita firy, ny tsy fisian'ny tanteraka ny efi-trano am-po.
• Diaphragmatic hernia.

Ankoatra ny Cantrell Syndrome Mety ho tsy feno, ary izany dia nandinika ihany koa ny fitambaran'ny ara-dalàna hafa. Matetika indrindra, io aretina ny CNS (atidoha hernia, hydrocephalus), tsinay (aretina ny mangidy sy ny tatavia spleen), ny tsy fisian'ny rantsan na ny rantsambatany.

Ny sary pitsaboana ny aretina

Ny fisehoan 'ny aretina ho hita amin'ny fotoana nahaterahany. Ny voalohany mahatonga ny tenany tarehy kilema fantatra manan-danja izay ny fo sy ny kibo taova "hifikitra avy" any ivelany. Ankoatra izany, ao amin'ny ora voalohany eo amin'ny fiainana, ary hiaraka mahatsiravina kokoa soritr'aretina. Noho ny hatrany am-bohoka fo takaitra , zaza vao teraka mahazo oksizenina kely. Ho vokany, dia nanana avy miaina, cyanosis, indrawing ny intercostal toerana sy ny tapany ambany amin'ny sternum. Tena matetika, ireo zaza tsy maintsy mifandray amin'ny iray ventilator. Mba miahiahy ny aretina, dia ilaina ny izahao izay toerana misy ny fo mba hanamafy iray amin'ireo endri-javatra lehibe - ectopia vatana.

Inona no aretina ny Cantrell ny pentad?

Cantrell ny aretin'ny aretina dia miorina voalohany indrindra amin'ny fandinihana ny ivelany ny vao teraka. Voalohany, ny dokotera mitady ny fisian'ny omphalocele - misy kilema 'ny kibo sy thoracic manda, ary avy eo no mamaritra izay ny fo. Rehefa fanamafisana ny ectopic, korontana ny taovam-pisefoana sy ny hemodynamic masontsivana, ny aretina dia saika azo antoka. Mba hamaritana ny fisian'ny am-po takaitra, nanao auscultation sy echocardioscopy. Fitarafana ny kibony fitondran-tena sarotra, satria Voalohany indrindra dia tsy maintsy intsony kilema.

Treatment pentad Cantrell

Na dia eo aza ny zava-misy fa ny pentad Cantrell - Izany dia mitambatra sy mahatahotra lefitra, amin'ny toe-javatra sasany azo atao mba hiatrehana izany. Mihatra ny marary amin'ny hemodynamic tsy ara-dalàna mifanaraka amin'ny fiainana. Ny tena misy kilema fitsaboana - ny fandidiana an-tsehatra. Ny hetsika dia ahitana ny dingana maro sy heverina iray amin'ireo henjana indrindra. Ny incision dia tanterahina ao amin'ny midline thoracic sy ny kibo rindrina. Mandritra izany fotoana izany, mpandidy dia tokony manatanteraka ny fanitsiana-po takaitra sy ny fampihenana ny système digestif. Ectopia ao am-po no matetika sisa. Amin'ny toe-javatra sasany, fandidiana ho an'ny kely sy ny ASD VSD nandry tsara kokoa taona (3 taona).

fisorohana malformation

Ny tena fomba fisorohana dia ny mikarakara mialoha aretina. Matetika pentalogy Cantrell aretina eo amin'ny foetus dia afaka ho voavonjy amin'ny 20-24 Efa herinandro ny fampandrosoana. Tena matetika, toy izany famaranan no anton'ny ny fanalan-jaza. Fa fisorohana ambaratonga voalohany dia ahitana:

• Mba tsy mampidi-doza vokatry.
• Foana ny fomba fiaina ara-pahasalamana.
• Halaviro ny toe-javatra saina, indrindra fa ao amin'ny tapany voalohany amin'ny bevohoka.

Ny vinavina io aretina dia mazava, araka ny dia miankina amin'ny ambaratongam-fahavoazana ho ao am-po. Amin'ny toe-javatra sasany, ny dokotera mba hamonjena mitantana ny fiainan'ny ankizy. Na izany aza, ireo ankizy mila fikarakarana sy ny fanaraha-maso tsy tapaka ny manam-pahaizana manokana.