Klippel - Feil aretin'ny: sary, fitsaboana, inona no mety ho vokany ho? Sprengel aretin'ny - levona - Klippel: fanazaran-tena ao amin'ny dobo filomanosana

Manam-pahaizana frantsay roa sy Andre Feil Moris Klippel tamin'ny 1912, nilaza tamin'ny an-tsipiriany hatrany am-bohoka kilemaina ao amin'ny vozon-tranonjaza-thoracic hazondamosiko amin'ny ankizy. Ny maro amin'izy ireo dia teraka tamin 'ny ray aman-dreniny ny iray ra fifandraisana. Tamin'ny Moyen Âge, mpivady ara-dalàna na dia mety ho lasa havany. Noho izany, ny fielezan'ny Manjary ity dia tsy mahagaga. Tatỳ aoriana, dia atao hoe aretina araka ny mpahay siansa. Klippel - Feil aretin'ny dia tsy aretina tanteraka. Izy io dia aretina hatrany am-bohoka, izay matetika no mitarika ho amin'ny hafa pathologies hazondamosina.

Mampiavaka ny aretina

Under aretin'ny Klippel - Feil manondro hatrany am-bohoka aretina ny vozon-tranonjaza hazondamosiko, ahitana in synostosis sy ny fampihenana ny isan'ny ny taolana. Izany dia miavaka amin'ny avo matetika ny fanehoana - tranga iray isaky ny 120 000 fahaterahana. Ny mahazatra indrindra mampiavaka ny aretina dia heverina ho fampihenana miavaka amin'ny halavan'ny ny vozony. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, miaraka amin'ny hafa tsy ara-dalàna ny rafitra sy hatrany am-bohoka musculoskeletal tsy ara-dalàna ao amin'ny taova anatiny. Ao amin'ny aretina ny aretina manam-pahaizana manokana maro no nanatrika :. Neurology, taolana, fototarazo, sns Toroana fitsaboana ara-batana dia ahitana ny fitsaboana, physiotherapy sy ny fanorana. Amin'ny toe-javatra mafy indrindra mila fandidiana - fandidiana tservikalizatsii.

Ny tena mahatonga ny malformations

Klippel - Feil aretin'ny midika hoe tapa-kevitra ny fototarazo aretina. Pathological fiovana eo amin'ny tena manomboka tonga amin'ny herinandro voalohany aorian'ny kibo. Anisan'ny antony lehibe mpitsabo aretin'ny nanamarika ny fivoarana aretina ny hazondamosiko sy segmentation, indrindra fa verhnesheykovom ambaratonga. Namorona synostosis thoracic sy ny vozon-tranonjaza taolan'ny hazondamosin'ny, mampihena ny isany, nonunion vatana sy ny tohany mamela antsika hamantatra ny pitsaboana sary ny aretina. Ny vondrona mety ahitana ankizy amin'ny sarotra fandovan, izay misy ny:

1. Ny kilema fototarazo ao amin'ny chromosome. Ao amin'ny ankizy marary dia fandikana ny amin'ny fananganana ny fahasamihafana ny fitomboana ilaina ho an'ny fampandrosoana feno ny taolana. Izany dia tsy maintsy hita taratra eo amin'ny fampandrosoana ny thoracic sy ny vozon-tranonjaza taolan'ny hazondamosin'ny sampan-draharaha.
2. Autosomal lehibe indrindra lamin 'ny lova. Raha misy ray aman-dreny manana ny aretina, ny mety ho manana zazakely amin'ny ara-dalàna dia 50-100%.
3. Autosomal recessive lova. Amin'ity tranga ity, ny mety ho manana ankizy amin'ny ara-dalàna ny 0-50%.

Mba hisorohana ny sarotra aza lova ray aman-dreny dia tokony hijery geneticist eo amin'ny dingan'ny fandaminana ny zaza.

Mahazatra soritr'aretina ny aretina

Io aretina io dia miavaka amin'ny mahazatra Fitambaran'andriamanitra telo ny soritr'aretina: be loatra fohy vozony, ny fiovana eo amin'ny hairline, voafetra fivezivezena-doha. Ny aretina dia matetika miaraka amin'ny hafa pathologies. Tamin'ny 30% ny marary nambara scoliosis, torticollis teny henjana, eo ambony lelany - Sprengel aretina. Amin'ny toe-javatra sasany ny nandinika ambony ara-dalàna ny tongony, tongotra deformation, nify, endrika asymmetry, hyperopia. Tamin'ny 25% ny marary voan'ny marenina hatrany am-bohoka.

Klippel aretin'ny - ho levona - Sprengel - dia tsy naneho tarehy kilema. Mety ihany koa ny atidoha ahitana soritr'aretina. Fiovana tao amin'ny CNS haneho sembana ara-tsaina, hydrocephalus, androbe. Mbola kely ny marary hozatra manana fahalemena eo amin'ny faran'ny, ary koa ny synkinesis. Tamin'ny taona be taona, ny ankapobeny pitsaboana sary dia nameno ny faharoa fiovana ny hazondamosiny.

Medical fandinihana

Fanamarinana ny aretina azo mifototra amin'ny nandinika Fitambaran'andriamanitra telo soritr'aretina, ara-batana fandinihan tahirin-kevitra sy fitaovana fanadinana. Nisy asa manokana eo amin'ny aretina nomena ny fianarana ny tantaram-pianakaviana ny marary. Mametraha Klippel - Feil aretina amin'ny antsipirihany famaritana ny ara-dalàna niaraka angamba vokatry ny asa mirindra ny manam-pahaizana manokana. Toy ny fitsipika, izany Haihozatatitra, geneticists, orthopedists, aretim-po sy aretin-tratra.

Mba hijery ny toetry ny fiovana vertebral radiography voatendry. Ny fanadihadiana dia natao tamin'ny projection roa, izay indrindra matetika no ahalalan-lateral. Noho ny uncharacteristic toerana ny aloky ny karandohany ny lohany mifanaraka amin'ny endriky ny hazondamosina tsanganana, mahatonga azy ho sarotra ny hamantatra zavatra. Fanampin'izany, dia haka sary nanolorana azy ho amin'ny ambony indrindra flexion / fanitarana ny vozony. Izany dia mamela mba hamaritana ny mety ho korontana ununited aretin'ny taolana sy hanamarina Klippel - Feil. X-tara-vozon-tranonjaza-thoracic hazondamosiko manampy hamantatra:

• sampona taolan'ny hazondamosin'ny;
• fihenan'ny isany;
• Fusion ny vertebral vatana;
• ara-dalàna eo lelany;
• curvature ny hazondamosiny.

Rehefa avy nanamarina ny aretina ny marary koa voatendry fitarafana ny taova mba mamantatra ny rafitra ara-dalàna. Eo anatrehan 'atidoha tsy ara-dalàna dia mety hitaky fanaka Doppler fitarafana, angiography, EEG sy ny vozon-tranonjaza MRI ny hazondamosiny. Tsy maintsy manatona dokotera-geneticist. Araka ny vokatra ny manam-pahaizana dia ho afaka hamantatra ny fomba lovany, ary mba hanombanana ny loza amin'ny taranaka ho avy.

Ny fototry ny aretina amin'ny teny

Klippel aretin'ny - Feil dia tena tsy fahita firy aretina. Araka ny antontan'isa, ny mahazatra soritr'aretina dia aretina amin'ny zaza iray amin'ny 120 arivo amby iray alina. Ny Manjary hita ao amin'ny iray amin'ireo manam-paharetana amin'ny endrika telo:

• Fampihenana ny isan'ny fizarana ao amin'ny vozon-tranonjaza hazondamosiko, izay mampifangaro tsikelikely sy maso manafohy ny vozony. Io endriky ny aretina mahatonga ny olana, rehefa mampihetsi-po lohany.
• Synostosis vozon-tranonjaza hazondamosiko Fusion eo aoriana ny occipital taolana. Ny marary tsy afaka miala ny lohany tsy misy fanaintainana. Vozon-tranonjaza taolan'ny hazondamosin'ny sy ny tendany dia iray ihany.
• Ny fahatelo amin'ny teny ahitana ny fisehoan'ny aretina ny roa voalohany.

Ny Variant manokana ny aretina azo tapa-kevitra ny dokotera ihany no miorina amin'ny vokatry ny fanadihadiana.

Fitsipika fototry ny fitsaboana

Indrisy anefa, fitsaboana maoderina tsy afaka manolotra ampy fomba fomba hanafoana tanteraka ny aretina ny Klippel - Feil. Fitsaboana Tafiditra manakana ny fampandrosoana ny faharoa kilemaina. Nalaina tahaka ny fomba fototra mpandala ny mahazatra, izay ahitana fitsaboana ara-batana sy ny fanorana. Zava-mahadomelina fitsaboana omena ao ny zava-nitranga fa ny aretina dingana fa nanatsara ny fomba fanaintainana sy tsy fahazoana aina famatrarana kozatra fakany. Amin'ny maha-fitsipika, nampiasa analgesics, anti-milaza zavatra sy ny tsy steroidal zava-mahadomelina. Ela famatrarana ny kozatra fakany mila fandidiana. Ny tena tanjona ny asa - fa hanafoana ny fanaintainana amin'ny ampahany marina ivelany kilema.

Ara-batana fitsaboana sy ny fanazaran-tena ao an-dobo

Mpandala ny mahazatra ny fitsaboana ny aretina ara-batana fitsaboana ahitana Mazava ho azy, fitsaboana fanorana ny vozon-tranonjaza hazondamosiko sy ny antsoina hoe faritra vozony. Fanazaran-tena dia nofantenana tsirairay, miorina amin'ny sary pitsaboana ny marary. Ny voalohany, dia tokony ho tanterahina eo ambany fanaraha-mason'ny manam-pahaizana manokana iray, dia afaka avy eo mifindra ho amin'ny mikatsaka ao an-tokantrano. Marary tamin'ny aretina ny "Sprengel aretin'ny - ho levona - Klippel" dobo fanazaran-tena manampy mba tsy ho Mazava ho azy fa sarotra ny aretina. Amin'ny maha-fitsipika, tanora marary, dokotera fahazoan-dalana hidirana backstroke. More sarotra fanazaran-tena koa ny tsirairay voafantina. Rehetra izao tolo-kevitra momba ny lomano fanatanjahan-tena tsy misy.

fandidiana fitsaboana

Fikirizana fanaintainana kozatra vokatry ny famatrarana fakany no tena voalaza ho fandidiana. Marary tamin'ny aretina ny "aretin'ny Klippel - Feil" worsens vinavina amin'ny taona. Noho izany, ny hetsika dia voatendry avy hatrany araka ny fanamafisana ny aretina. Mba hampitomboana ny mivezivezy ny vozonao dia ampiasaina amin'ny tservikalizatsiya Bonola. Nandritra ny fomba, ny dokotera hanala ny ambony sy ny taolan-tehezana efatra periosteum mba hampihenana ny fanerena eo amin'ny taova anatiny. Ny hetsika dia tanterahina amin'ny dingana maro. Voalohany nesorina taolan-tehezana eo amin'ny lafiny iray, ary, rehefa avy fanarenana ny tena - ny iray hafa.

Fe-potoana fanarenana dia mitaky be dia be ny fotoana sy ezaka. Nandritra ny volana maromaro, ny marary dia tokony hahita izay hitoerako. Na dia izany aza, mba hanome ny fandidiana dia tsy ilaina. Amin'izao fotoana izao izany no hany fomba mahomby mba hanitsy ny ivelany kilema, ny fisehoan-javatra izay mahatonga ny aretina Klippel - Feil. Inona no ho vokany ho an'ny fahasalamana, raha mahafoy ny fitsaboana, voalaza eto ambany.

Fahasarotana sy ny vinavina ho an'ny marary

Nodidiana izy ary fotoana fanarenana ny marary afaka hitarika ny fiainana feno. Ny vozonao dia kely nandritra izany fotoana izany mitombo ny lavany, izay, avy amin'ny fomba fijery hatsarana, dia heverina lafiny tsara. Raha marary ny dokotera tsy miraharaha ny torohevitra ho an'ny fanarenana, ny vatana manomboka "hamaly" fahasarotana. Voalohany indrindra lasa aretina ny taova, misy fanaintainana mafy ao amin'ny vozon'ny. Endrika efa lasa noho ny fandikan-dalàna foana ny kozatra fakany, ary mety hitarika ho amin'ny hamita obezdvizhevaniyu rantsambatany. Visceral mety tsy azo ivalozany pathological dingana, ary mety ho antony mahatonga ny fahafatesana tany am-boalohany.

fepetra fisorohana

Moa ve azo atao mba hisorohana ny aretina ny Klippel - Feil? Photo ny marary tamin'ny aretina io voatery hieritreritra momba io fanontaniana io. Manokana io fisorohana ny aretina tsy misy, satria dia manaranaka. Ao amin'ny fianakaviana izay manana toe-javatra toy izany koa no voasoratra ara-dalàna, dia ilaina ny fototarazo torohevitra. Ny maha tsorina fanadihadiana ny mpivady manomana ny andraikitry ny ray aman-dreny, mba hijery ny mety ho aretina.

To mamintina

Klippel - Feil aretin'ny dia hatrany am-bohoka Manjary ny ambony hazondamosiny. Izany dia miavaka amin'ny iray Fitambaran'andriamanitra telo ivelany sy famantarana maro Taratra endri-javatra. Ny aretina dia manana tsara vinavina tena lehibe, fa mba hahasitrana azy tsy azo heverina mihitsy. Tsehatra ara-potoana nomen'ny fandidiana mba hanitsy ihany no mamela ny kileman-toetra ivelany misy. Raha teo aloha dia nohamafisin'ny havany akaiky toy izany ny aretiny ilay dokotera, dia tokony hatao ny fototarazo maintsy feno ny mamorona projection alohan'ny zaza. Salama foana!